La prurigo pigmentosa è tipica della popolazione asiatica, ma non soltanto. Uno studio ha indagato le caratteristiche di questa dermatosi nella popolazione dell’Europa Centrale
Sulla base di studi precedenti, la prurigo pigmentosa è stata considerata una rara dermatosi infiammatoria che interessa in prevalenza soggetti di origine asiatica. Le sue caratteristiche cliniche, in particolare l’iperpigmentazione delle lesioni, possono dipendere, almeno in parte, dall’origine etnica del paziente.
Più di recente, diversi case report hanno dimostrato che la malattia non è limitata agli individui di origine asiatica, evidenziando il rischio di sottodiagnosi di questa dermatosi tra i dermatologi al di fuori del continente asiatico.
Veniva inoltre messa in luce la mancanza di studi approfonditi sulla prurigo pigmentosa in soggetti dell’Europa Centrale nonché l’importanza di introdurre l’immunoistochimica quale nuovo strumento diagnostico.
Lo studio
Con l’obiettivo di aumentare la consapevolezza della prurigo pigmentosa descrivendone le caratteristiche cliniche, istopatologiche e immunoistochimiche in individui dell’Europa centrale, alcuni ricercatori austriaci e italiani hanno condotto uno studio pubblicato su JAMA Dermatology.
Si è trattato di uno studio osservazionale e retrospettivo che ha analizzato le caratteristiche clinico-patologiche di 20 pazienti dell’Europa centrale con diagnosi di prurigo pigmentosa. La raccolta dei dati è stata effettuata tramite materiale d’archivio, tra cui lettere di medici, fotografie cliniche e registri istopatologici, presso il Dipartimento di Dermatologia dell’Università di Medicina di Graz, in Austria, dal gennaio 1998 al gennaio 2022.
Sono state registrate le caratteristiche demografiche, cliniche, istopatologiche e immunoistochimiche dei pazienti con diagnosi di prurigo pigmentosa.
I risultati
Dei 20 pazienti inclusi, 15 (75%) erano di sesso femminile, con un’età media di 24,1 anni (range 15-51). La coorte di studio era composta interamente da pazienti europei.
La sede più comune di coinvolgimento della prurigo pigmentosa è risultata essere la mammella, seguita dal collo e dalla schiena. Altri siti clinici coinvolti sono stati l’addome, le spalle, il viso, la testa, le ascelle, le braccia, la regione genitale e l’inguine.
Clinicamente, le lesioni erano caratterizzate da un pattern simmetrico nel 90% (n = 18) di tutti i casi. Una marcata iperpigmentazione è stata osservata solo nel 25% (n = 5) dei pazienti.
In alcuni casi, sono stati rilevati fattori scatenanti quali malnutrizione e fenomeni pressori prolungati. I risultati istologici hanno rivelato la presenza di neutrofili in tutti i casi e di cheratinociti necrotici nel 67% (n = 16) dei casi. I risultati dell’immunoistochimica hanno mostrato una predominanza di linfociti CD8+ nell’epidermide, nonché la presenza di cellule dendritiche plasmacitoidi e di precursori neutrofili positivi all’antigene nucleare di differenziazione delle cellule mieloidi.
Le conclusioni
Questa serie di casi ha rilevato che la maggior parte delle caratteristiche cliniche osservate nei pazienti asiatici sono state osservate anche nei pazienti dell’Europa centrale, hanno sottolineato gli autori dello studio, anche se l’iperpigmentazione risultava per lo più lieve o moderata.
Le caratteristiche istopatologiche erano simili a quelle riportate in letteratura, con la presenza aggiuntiva di precursori neutrofili positivi all’antigene di differenziazione nucleare delle cellule mieloidi. Questi risultati hanno contribuito ad ampliare le conoscenze precedenti sulla prurigo pigmentosa negli individui dell’Europa centrale.
C. Michor-Tscharre, L. D’Alì, C. Cota et al., Clinical and Pathological Spectrum of Prurigo Pigmentosa in Central European Individuals, JAMA Dermatol. 2023;159(8):864-869. doi:10.1001/jamadermatol.2023.1917
