Un lavoro di revisione ha determinato i fattori prognostici della dermatomiosite positiva all’anticorpo anti-MDA5, una malattia rara, spesso complicata da una malattia polmonare interstiziale rapidamente progressiva e pericolosa per la vita
La dermatomiosite fa parte delle patologie muscolari infiammatorie, come la polimiosite, di cui si ignora l’eziologia. Le stesse sono miositi infiammatorie idiopatiche, condividono una alterazione dell’attivazione del sistema immunitario e problemi di carattere muscolare.
La dermatomiosite si caratterizza per un danno cutaneo specifico ed è sovente associata all’anticorpo anti-MI2. In alcuni casi, i soggetti affetti da dermatomiosite presentano però anche anticorpi anti-MDA5: si tratta di un sottogruppo di pazienti caratterizzati da prognosi sfavorevole a causa di un danno polmonare associato.
Obiettivo di un lavoro di revisione e metanalisi condotto in Cina e pubblicato su Seminars in Arthritis and Rheumatism è stato determinare i fattori prognostici della dermatomiosite con un anticorpo anti-melanoma differentiation-associated gene 5, anti-MDA5, una malattia rara, spesso complicata da una malattia polmonare interstiziale rapidamente progressiva e pericolosa per la vita.
La revisione
La ricerca della letteratura è stata effettuata nei database: Medline, Embase e Cochrane Library dai quali sono stati estratti studi pertinenti pubblicati prima del 23 agosto 2022. L’analisi in pool degli hazard ratio o degli odds ratio è stata utilizzata per identificare i fattori prognostici di mortalità tra i pazienti con dermatomiosite positiva agli anticorpi anti-MDA5.
Ventinove coorti, per un totale di 2.645 pazienti sono state incluse nella metanalisi.
I fattori correlati a una prognosi sfavorevole includevano l’età avanzata (HR 1,54, 95% intervallo di confidenza (CI) 1,41-1,69, p < 0,01), il sesso maschile (HR 2,07, 95% CI 1,34-3,18, p < 0,01), la malattia polmonare interstiziale rapidamente progressiva (RP-ILD) (HR 9,34, 95% CI 6,39-13). 34, 95% CI 6,39-13,6, p < 0,01), alti livelli di ferritina (HR 1,05, 95% CI 1,01-1,08, p < 0,01), proteina C-reattiva (CRP) (HR 1,12, 95% CI 1,06-1,19, p < 0,01), creatin-chinasi (HR 1,05, 95% CI 1,03-1,18, p < 0,01). 05, 95% CI 1,03-1,07, p < 0,01) e lattato deidrogenasi (LDH) (HR 1,27, 95% CI 1,12-1,45, p < 0,01).
Al contrario, l’indice di ossigeno (HR 0,990, 95% CI 0,988-0,992, p < 0,01), la pressione parziale di ossigeno (HR 0,933, 95% CI 0,90, p < 0,01). 933, 95% CI 0,906-0,961, p < 0,01), la capacità vitale forzata (HR 0,962, 95% CI 0,928-0,998, p = 0,038) e la conta dei linfociti (HR 0,421, 95% CI 0,282-0,629, p < 0,01) erano associati a esiti migliori.
Le conclusioni
L’età avanzata, il sesso maschile, l’ipossiemia, la bassa capacità vitale forzata, la linfocitopenia e gli alti livelli di ferritina, proteina C reattiva, creatin-chinasi e lattato deidrogenasi sono fattori di rischio per la mortalità nei pazienti che presentano una dermatomiosite positiva all’anticorpo anti-MDA5.
Tuttavia, hanno sottolineato i ricercatori, è necessaria una cauta interpretazione di questi risultati e ulteriori indagini di qualità.
X. Huaiya, Z. Dingding, W. Yuanzhuo et al., Risk factors for mortality in patients with anti-MDA5 antibody-positive dermatomyositis: A meta-analysis and systematic review, Semin Arthritis Rheum. 2023 Oct:62:152231. doi: 10.1016/j.semarthrit.2023.152231. Epub 2023 Jun 9
