È un vissuto gravoso quello dei pazienti che convivono con la psoriasi pustolosa generalizzata o GPP (Generalized Pustular Psoriasis), malattia cronica rara invalidante e che presenta una mortalità significativa.
La psoriasi pustolosa generalizzata o GPP
Questa malattia auto-infiammatoria si manifesta con un’eruzione cutanea di pustole giallo-brune sterili, di dimensioni diverse, accompagnate sovente da dolore, bruciore e prurito. Le parti del corpo maggiormente interessate sono il tronco, il viso e gli arti.
La psoriasi pustolosa generalizzata rappresenta circa l’1% di tutti i casi di psoriasi: in Italia si stima ne siano colpite tra le 150 e le 200 persone.
Si tratta di una malattia grave: in particolar modo le forme più estese, in cui le pustole arrivano a ricoprire fino al 60% della superficie corporea, espongono i soggetti a complicanze potenzialmente pericolose, dalla sepsi alla necrosi dei tubuli renali, dai danni epatici all’insufficienza cardiorespiratoria.
Anche se gli studi sulla mortalità dei pazienti con psoriasi pustolosa generalizzata risultano limitati, l’incidenza oscilla tra il 3 e il 7%.
A ciò si aggiungono spesso ritardi e confusione diagnostica, mancanza di percorsi clinici dedicati e scarsa consapevolezza, tutti fattori che contribuiscono a penalizzare ulteriormente questi pazienti.
Per creare consapevolezza su questa malattia dermatologica e fare rete, è stata promossa una coalizione tra associazioni dei pazienti, professionisti, società scientifiche, aziende e istituzioni accomunate da un obiettivo: mettere in evidenza i bisogni clinici insoddisfatti dei pazienti e fornire loro risposte adeguate.
Inserimento nei LEA
Sono stati questi i temi al centro della conferenza stampa che si è tenuta in Senato, a Roma, il 26 giugno scorso su iniziativa del senatore Orfeo Mazzella, capogruppo M5S della Commissione X del Senato e Presidente dell’Intergruppo parlamentare “Malattie rare e oncologiche”, che ha annunciato l’intenzione di presentare una interrogazione parlamentare per l’integrazione della psoriasi pustolosa generalizzata nell’elenco delle malattie rare indicate nei Livelli essenziali di assistenza (LEA).
«Il Testo Unico sulle Malattie Rare ha rappresentato un punto di svolta importante per la presa in carico dei malati rari, ma c’è ancora molto da fare. Questa malattia, pur essendo
inserita nel portale delle malattie rare, non ha ancora un codice di esenzione, per cui la presa in carico resta relegata ai soli aspetti cronici. Il che significa che, qualora sorgesse un dubbio diagnostico, i pazienti sono costretti a sostenere tutti i costi per l’eventuale diagnosi, non potendosi avvalere del supporto dei centri specializzati sul territorio. A ciò, si associa l’allungamento dei tempi necessari per arrivare ad una diagnosi che, inevitabilmente, espone i soggetti ad un rischio alto per la loro stessa vita», ha dichiarato il senatore Mazzella.
Qualità di vita dei pazienti
Il decorso altamente variabile della malattia, le manifestazioni cutanee, la sintomatologia e le frequenti comorbidità hanno un impatto negativo sulla qualità di vita dei pazienti.
«La natura recidivante della malattia, con riacutizzazioni ricorrenti o intermittenti, e la frequente ospedalizzazione aggravano il carico significativo della malattia, che può accompagnarsi a comorbidità mentali, quali ansia e depressione, e di tipo socio-economico», ha aggiunto Maria Concetta Fargnoli, vicepresidente SIDeMaST – Società Italiana di Dermatologia, Venereologia e Malattie Sessualmente Trasmesse.
Inoltre, una diagnosi tardiva contribuisce ad impattare negativamente sulla vita dei malati. «La diagnosi precoce è importante perché la patologia è altamente impattante sulla vita dei pazienti e il suo andamento clinico rischia di andare fuori controllo se non si interviene tempestivamente con terapie corrette. Fondamentale è la diagnosi differenziale, che però è molto difficile perché la GPP si può manifestare con espressioni eterogenee, la cui variabilità è accentuata da eventuali trattamenti non specifici pregressi. La consapevolezza e la conoscenza delle forme che può assumere la malattia è molto importante, per consentire una diagnosi puntuale e conseguentemente per una presa in carico tempestiva del paziente. Il passo successivo sarebbe quello di avere a disposizione terapie specifiche, che speriamo arrivino presto», ha sottolineato Francesco Cusano, Presidente ADOI – Associazione dermatologi venereologi ospedalieri italiani e della sanità pubblica.
La campagna “Sulla mia pelle”
Ad oggi, sono numerosi i bisogni insoddisfatti di questi pazienti in termini di diagnosi, terapia e supporto psicologico, ed è necessaria una maggiore consapevolezza riguardo al percorso dei pazienti e al loro vissuto.
Proprio per rispondere a quest’ultima esigenza è stata presentata la campagna “Sulla mia pelle. Vivere con la GPP”, progetto promosso da Boehringer Ingelheim Italia, ADOI, SIDeMaST, APIAFCO – Associazione psoriasici italiani amici della Fondazione Corazza e OMaR – Osservatorio malattie rare.
La Unwearable Collection
L’iniziativa prende spunto dalla Unwearable Collection, una collezione di statue realizzate dall’artista americano Bart Hess, che mostra alcuni tra gli aspetti più dolorosi della vita dei pazienti con psoriasi pustolosa generalizzata: dalla solitudine al dolore fisico, dalle riacutizzazioni alla minaccia della vita.
La campagna vedrà il coinvolgimento attivo degli studenti dell’Accademia del lusso e della moda di Milano, cui sarà affidata l’ideazione di capi rappresentativi del vissuto dei pazienti e della necessità di soluzioni.
Le opere selezionate da una giuria di esperti verranno presentate alla Milano Fashion Week di settembre, occasione durante la quale verranno esposte, per la prima volta nel nostro Paese, anche le statue della collezione.
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