La dermatosi pustolosa erosiva ha un’eziopatogenesi sconosciuta anche se quattro fattori possono contribuire al suo sviluppo. La gestione è complessa, con frequenti recidive
La dermatosi pustolosa erosiva è una malattia infiammatoria cronica della pelle che di solito colpisce individui maturi, impatta prevalentemente sul cuoio capelluto e può portare ad alopecia cicatriziale.
Il primo caso è stato riportato dal 1977. Due anni dopo, Pye et al. hanno riferito di sei donne anziane «che hanno sviluppato lesioni croniche, estese, pustolose, crostose e occasionalmente erose del cuoio capelluto che hanno prodotto alopecia cicatriziale. Le indagini erano essenzialmente negative e le biopsie cutanee mostravano solo un’atrofia aspecifica e alterazioni dell’infiammazione cronica. La condizione non rispondeva agli antibiotici ma veniva soppressa da potenti steroidi topici». Da allora, l’eziopatogenesi della dermatosi pustolosa erosiva è stata scarsamente chiarita e la gestione della condizione rimane subottimale.
Fattori di rischio e diagnosi
I fattori di rischio includono il danno attinico e l’alopecia androgenetica. Un evento traumatico sulla pelle è considerato un fattore scatenante essenziale della patologia.
La dermatosi pustolosa erosiva raggiunge una diagnosi per esclusione; pertanto, devono essere escluse diverse condizioni neoplastiche, infettive, vescicolose e infiammatorie.
La biopsia e la correlazione clinico-patologica sono necessarie per differenziare la dermatosi pustolosa erosiva da altre patologie. Una risposta immunitaria cronica e disregolata è considerata centrale nell’eziopatogenesi della malattia.
La revisione
È stato effettuato un lavoro di revisione sistematica da parte di ricercatori di India e Stati Uniti, pubblicato su Life rispetto alle opzioni di gestione basate sull’evidenza. Sono stati condotti prevalentemente studi con prove di livello IV e V e solo due con prove di livello III.
L’incidenza è sconosciuta, con meno di 200 casi riportati. Si osserva una predominanza femminile, con un rapporto femmine-maschi di 2 a 1, ma una recente revisione sistematica ha rilevato che gli uomini sono più frequentemente colpiti. La dermatosi pustolosa erosiva ha un’età media di insorgenza tra i 60 e i 70 anni, con un’età mediana pari a 76 anni. In una serie di 50 pazienti, la durata media della malattia alla diagnosi era di 26 mesi (range, 3-144 mesi). Non è stata dimostrata una distribuzione geografica o razziale. La patologia si sviluppa comunemente in soggetti con pelle danneggiata dal sole e alopecia androgenetica.
Presentazione clinica
Il cuoio capelluto viene comunemente coinvolto, ma la condizione è stata segnalata anche sul viso e sulle gambe. Il vertice è la sede più colpita, seguita dalle regioni frontali, parietali e temporali dello scalpo.
All’esame sono presenti croste ed erosioni e un numero variabile di pustole su uno sfondo di pelle atrofica. L’epidermide è facilmente staccabile con una pinza e, una volta rimossa, al di sotto è esposto un abbondante essudato purulento. Le lesioni sono tipicamente asintomatiche; tuttavia, possono insorgere dolore, bruciore o prurito nelle aree interessate.
Queste erosioni si sviluppano tipicamente nell’arco di diversi mesi o anni e, in assenza di miglioramento, possono causare alopecia cicatriziale, atrofia cutanea e teleangectasie.
Le conclusioni
Sebbene l’eziopatogenesi della condizione rimanga elusiva, quattro fattori chiave possono contribuire allo sviluppo della dermatosi pustolosa erosiva: un ambiente predisponente sul cuoio capelluto, come l’atrofia cutanea, il danno attinico e l’alopecia androgenetica; un trauma o un danno iniziale; la conseguente risposta immunitaria cronica e disregolata; il culmine in fibrosi, atrofia e alopecia cicatriziale.
Nonostante la risposta della dermatosi pustolosa erosiva a potenti steroidi topici, come il clobetasolo propionato, la stessa è spesso recidiva dopo la sospensione del trattamento. Sulla base dei dati disponibili, il tacrolimus 0,1%, la terapia fotodinamica assistita da curettage e i retinoidi sistemici possono essere considerati opzioni di seconda linea per la dermatosi pustolosa erosiva con un ruolo nei regimi di mantenimento. Tuttavia, sono necessari dati controllati e studi più approfonditi per formulare raccomandazioni solide.
S. Bhargava, S. Yumeen, E. Henebeng et al., Erosive Pustular Dermatosis: Delving into Etiopathogenesis and Management, Life (Basel). 2022 Dec 13;12(12):2097. doi: 10.3390/life12122097
