La psoriasi volgare, il tipo più comune di psoriasi, comporta in gran parte una disregolazione del sistema immunitario adattativo. La psoriasi pustolosa, un sottotipo più raro di psoriasi, è associata a un’iperattività del sistema immunitario innato che porta alla caratteristica psoriasi eritematosa, pelle squamosa, comprese pustole che possono diventare confluenti, formando laghi di pus.

La psoriasi pustolosa può manifestarsi in vari modi, comprese pustole localizzate, come accade nella pustolosi palmoplantare (PPP) o come malattia infiammatoria intermittente, e spesso sistemica, come accade nella psoriasi pustolosa generalizzata (GPP).

La psoriasi volgare costituisce circa il 90% di tutti i casi di psoriasi, mentre circa il 53%-65% degli individui con psoriasi pustolosa generalizzata presentano una psoriasi volgare concomitante.

La psoriasi pustolosa generalizzata

Si tratta di un sottotipo di psoriasi raro e pericoloso per la vita, caratterizzato da febbre ricorrente, rossore sistemico e pustole sterili. Le presentazioni cliniche includono centinaia di pustole sterili raggruppate tipicamente su una base eritematosa. Le pustole possono confluire in “laghi” di pus durante le riacutizzazioni cutanee, che sono dolorose e possono essere sfiguranti.

La psoriasi pustolosa generalizzata è una malattia potenzialmente pericolosa per la vita che può presentarsi con riacutizzazioni ripetute che comportano infiammazione sistemica o come una malattia cronica con riacutizzazioni intermittenti.

La sua natura infiammatoria può difatti causare gravi complicazioni multisistemiche, tra cui insufficienza cardiaca ad alta gittata, infezioni, problemi del sistema digestivo ed episodi acuti deturpanti o letali.

Un lavoro di revisione condotto negli Stati Uniti e pubblicato su Experimental Dermatology ha inteso fornire un aggiornamento sull’attuale gestione globale della psoriasi pustolosa generalizzata, includendo anche aspetti rilevanti della patogenesi della malattia, della diagnosi, della presentazione clinica, dell’istopatologia, dell’eziologia e dell’epidemiologia.

La revisione condotta

Le stime sulla prevalenza globale della psoriasi pustolosa generalizzata sono state difficili da documentare a causa della prevalenza eterogenea della malattia in diverse località e popolazioni di pazienti.

Sebbene non vi sia un consenso definitivo sulla prevalenza globale della patologia, è stato stimato un intervallo di prevalenza compreso tra 1,76 e 124 pazienti affetti da psoriasi pustolosa generalizzata per milione di persone (0,0001% della popolazione globale), con una prevalenza maggiore tra le donne e gli asiatici.

Gli aspetti patogenetici

La via infiammatoria IL-1/IL-36 rappresenta un aspetto critico della patologia. Le mutazioni genetiche associate alla psoriasi pustolosa generalizzata includono modifiche dell’antagonista del recettore dell’interleuchina 36 (IL36RN), del dominio di reclutamento della caspasi 14 (CARD14), della subunità Sigma 3 del complesso proteico correlato all’adattatore 1 (AP1S3), della mieloperossidasi (MPO) e del clado A dell’inibitore della dipeptil-peptidasi del gene serpina 3 (SERPINA3).

La gestione della malattia

Sebbene potenzialmente pericolosa per la vita, la sua gestione è stata limitata a causa della sua rarità e della mancanza di linee guida terapeutiche ben consolidate.

Attualmente, solo un trattamento specifico per la psoriasi pustolosa generalizzata, l’antagonista del recettore dell’interleuchina-36 spesolimab, è stato approvato per l’uso negli Stati Uniti.

Sono attualmente in fase di sviluppo ulteriori terapie anti-IL-36. Altre opzioni di trattamento includono altre terapie biologiche come gli inibitori dell’IL-17, gli inibitori dell’IL-23 e gli inibitori del TNFα.

Le opzioni terapeutiche non biologiche includono retinoidi, ciclosporina e metotrexato. Le opzioni di trattamento differiscono in tutto il mondo; la maggior parte dei paesi utilizza retinoidi, ciclosporina e metotrexato come opzioni non biologiche di prima linea.

La Cina e il Regno Unito non hanno terapie biologiche specifiche per la psoriasi pustolosa generalizzata approvate per l’uso, mentre diverse terapie biologiche sono approvate per l’uso in Giappone.

N. Kodali, I. Blanchard, S. Kunamneni et al., Current management of generalized pustular psoriasis, Exp Dermatol. 2023 Aug;32(8):1204-1218. doi: 10.1111/exd.14765. Epub 2023 Mar 1

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