Le malattie cutanee neutrofile

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Foot ulcers caused by disease, health care concept.

Le dermatosi neutrofile sono un gruppo di condizioni caratterizzate dall’accumulo di neutrofili nella pelle e che si presentano clinicamente con lesioni cutanee polimorfe, tra cui pustole, bolle, ascessi, papule, noduli, placche e ulcere. In questi disturbi, il possibile coinvolgimento di quasi tutti gli apparati ha portato a coniare il termine ‘malattie neutrofile’. Le malattie neutrofiliche hanno strette somiglianze clinicopatologiche con le malattie autoinfiammatorie, che si presentano con episodi ricorrenti di infiammazione negli organi colpiti in assenza di infezione, allergia e autoimmunità franca.

Le malattie neutrofiliche possono essere suddivise in tre gruppi principali: (1) forme profonde o ipodermiche il cui paradigma è il pioderma gangrenoso, (2) forme a placche o dermiche il cui prototipo è la sindrome di Sweet e (3) forme superficiali o epidermiche tra cui la pustolosi amicrobica di le pieghe possono essere considerate il modello. Un quarto sottoinsieme di forme epidermiche/dermiche/ipodermiche è stato recentemente aggiunto alla classificazione delle malattie neutrofile a causa del ruolo emergente delle varianti sindromiche del pioderma gangrenoso, la cui patogenesi ha mostrato una rilevante componente autoinfiammatoria.

Un numero crescente di prove supporta il ruolo delle citochine proinfiammatorie come l’interleuchina (IL)-1-beta, IL-17 e il fattore di necrosi tumorale (TNF)-alfa nella fisiopatologia delle malattie neutrofile in modo simile alle classiche malattie autoinfiammatorie monogeniche, suggerendo comuni meccanismi fisiopatologici. Inoltre, è probabile che le mutazioni di diversi geni coinvolti nelle malattie autoinfiammatorie svolgano un ruolo nella patogenesi delle malattie neutrofile, dando luogo a considerarle come uno spettro di condizioni autoinfiammatorie poligeniche.

In questa recensione, ci concentriamo sugli aspetti clinici, sulle caratteristiche istopatologiche e sui meccanismi fisiopatologici delle forme paradigmatiche delle malattie neutrofile, tra cui il pioderma gangrenoso, la sindrome di Sweet, la pustolosi amicrobica delle pieghe e le principali manifestazioni sindromiche del pioderma gangrenoso. È stato anche fornito un approccio semplice per la diagnosi e la gestione di questi disturbi.

Https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28688013/
2018 febbraio;54 (1):114-130. Doi: 10.1007/s12016-017-8621-8.