La sclerodermia giovanile localizzata, nota anche come morfea, è una malattia orfana. Mancano le linee guida pediatriche riguardanti la diagnosi, la valutazione e la gestione. L’obiettivo era sviluppare standard minimi di cura per la diagnosi, la valutazione e la gestione della patologia.
È stata intrapresa una revisione sistematica per stabilire le prove pediatriche per la valutazione e il monitoraggio della morfea.
Un gruppo di esperti, inclusi i membri del Pediatric Rheumatology European Society (PRES) Scleroderma Working Group, è stato invitato a una riunione di consenso in cui sono state sviluppate raccomandazioni sulla base di prove classificate dalla revisione sistematica e, laddove mancavano prove, opinioni di consenso.
È stata utilizzata una tecnica nominale in cui il consenso del 75% è stato preso come accordo. Sono state sviluppate raccomandazioni per la diagnosi, la valutazione e la gestione. A causa della mancanza di prove pediatriche, questi erano principalmente guidati dal consenso. Un’attenta valutazione delle manifestazioni extracutanee tra cui sinovite, coinvolgimento cerebrale e uveite sono state caratteristiche chiave insieme a valutazioni articolari tra dermatologia e reumatologia per migliorare e standardizzare le cure.
La gestione della sclerodermia localizzata nei pazienti giovani è varia. Queste raccomandazioni dovrebbero aiutare a fornire la standardizzazione della valutazione e dell’assistenza per le persone con questa condizione rara e potenzialmente debilitante. Che cosa è noto: I bambini con sclerodermia localizzata giovanile sono gestiti da una serie di specialità tra cui reumatologi e dermatologi pediatrici, a volte in cliniche condivise. Gli studi hanno dimostrato che la gestione varia considerevolmente e che ci sono notevoli differenze tra le specialità. Ci sono pochissime guide pubblicate sulla gestione della malattia. Queste raccomandazioni mirano a standardizzare la diagnosi, la valutazione e la gestione attraverso la revisione delle evidenze pediatriche e l’accordo di consenso. Si raccomanda la revisione congiunta dei pazienti da parte di reumatologi pediatrici e dermatologi.
Tamas Constantin, Ivan Foeldvari, Chiara E Dolore, Annamaria Pálinkás, Peter Hoger, Monika Moll, Dana Nemkova, Lisa Weibel, Melinda Laczkovszki, Filippo Clementi, Kathryn S Torok; 2018 luglio;177(7):961-977. doi: 10.1007/s00431-018-3144-8
