La dermatomiosite che si presenta durante l’infanzia o l’adolescenza comprende classicamente alterazioni cutanee tipiche, debolezza muscolare prossimale e prove di laboratorio di miosite. Quando le manifestazioni cutanee della patologia sono presenti senza debolezza muscolare per > 6 mesi, si applica il termine “DM clinicamente amiopatico”.
La ricerca
L’obiettivo di questo studio è stato quello di esaminare le caratteristiche cliniche ed epidemiologiche dei casi pubblicati di dermatomiosite clinicamente amiopatico a esordio giovanile, confrontandoli con i casi della medesima malattia a esordio nell’adulto e la dermatomiosite classica a esordio giovanile.
Sono stati identificati 68 casi dermatomiosite clinicamente amiopatico ad esordio giovanile pubblicati nel periodo 1963-2006. La malattia in 18 su 68 (26%) pazienti si è successivamente evoluta nella versione classica. Complessivamente, l’età media alla diagnosi era di 10,8 anni (range 2-17) con un rapporto maschi/femmine quasi uguale e un follow-up medio di 3,9 anni. Tra i casi con test diagnostici, 10 su 19 avevano un titolo anticorpale antinucleare positivo, due su nove avevano un’elevata velocità di eritrosedimentazione e due su 51 avevano un’elevata creatinchinasi (CK). Dei pazienti con CK normale, tre su 22 avevano un’elettromiografia anormale, uno su 19 aveva una biopsia muscolare anormale e uno su nove aveva una risonanza magnetica anormale.
La calcinosi è stata segnalata in tre su 68. Non sono stati segnalati casi di grave vasculopatia (con conseguente ulcerazione), malattia polmonare interstiziale o malignità interna. Questo studio suggerisce una buona prognosi per i bambini con dermatomiosite clinicamente amiopatica. Una minoranza di pazienti con enzimi muscolari negativi ha avuto test ausiliari positivi per la miosite e questi pazienti hanno raramente sviluppato debolezza muscolare. Non sono stati identificati fattori predittivi per la progressione alla malattia classica. Il trattamento sintomatico del coinvolgimento cutaneo e un attento monitoraggio clinico possono essere un’alternativa all’immunosoppressione aggressiva.
P Gerami , HW Walling , JLewis , L Duro , RD Sontheimer. Ottobre 2007;157(4):637-44. doi: 10.1111/j.1365-2133.2007.08055.x. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17596148/
