Linfedema: trattamento chirurgico e strategie riabilitative

Il linfedema è una condizione cronica invalidante che colpisce un numero crescente di pazienti in tutto il mondo. Si tratta di un problema determinato da una raccolta progressiva e cronica di liquido linfatico ricco di proteine nello spazio interstiziale a causa di una compromissione di linfonodi o vasi linfatici. Può avere cause diverse e manifestarsi sugli arti superiori o inferiori. A livello globale si stima ne siano affette tra 140 e 250 milioni di soggetti.

Sebbene non sia pericoloso per la vita del paziente, numerosi studi hanno sottolineato le conseguenze dannose in termini di angoscia, dolore, compromissione funzionale e infezioni, con una rilevante riduzione della qualità di vita.

Il linfedema primario è la conseguenza di un gonfiore progressivo causato da uno sviluppo insolito del sistema linfatico; l’insorgenza può variare dall’infanzia all’età adulta. Nei casi secondari, un trauma diretto, un’infezione, un intervento chirurgico per cancro o la radioterapia possono essere le cause alla base della compromissione del sistema linfatico.

Ad oggi, l’aumento della sopravvivenza globale dei pazienti oncologici è stato associato a un progressivo aumento delle complicanze a lungo termine, tra cui il linfedema. Attualmente non esiste la possibilità di curare questa condizione e, indipendentemente dall’eziologia, l’obiettivo terapeutico è quello di rallentarne l’avanzamento e prevenire le complicanze secondarie; la diagnosi precoce è fondamentale per stabilire un protocollo di terapia fisica o un trattamento chirurgico efficace dopo un’adeguata informazione del paziente.

Opzioni di trattamento

In questo scenario, le linee guida internazionali hanno definito un approccio conservativo, comunemente definito come terapia decongestiva complessa (che comprende il linfodrenaggio manuale, la cura della pelle, esercizi specializzati e indumenti compressivi)  come terapia universale di prima linea per il linfedema delle estremità.

Le procedure chirurgiche vengono prese in considerazione quando i trattamenti conservativi risultano inefficaci. Gli interventi chirurgici possono essere di diverso tipo: la lipectomia assistita da aspirazione viene eseguita per l’accumulo iniziale di tessuto adiposo, mentre in caso di fibrosi grave si rende necessaria l‘escissione diretta o la procedura di Charles modificata.

D’altra parte, una più ampia comprensione della fisiopatologia del linfedema e i nuovi progressi della microchirurgia hanno introdotto nuove procedure fisiologiche che mirano a ripristinare il flusso linfatico compromesso, come l’anastomosi linfo-venosa e il trasferimento linfonodale vascolarizzato.

Assenza di protocolli condivisi

Nonostante la moltitudine di opzioni di trattamento chirurgico, attualmente non esiste un accordo sulle indicazioni, sulla tempistica/stadiazione e sulla potenziale combinazione di queste procedure. Le caratteristiche intrinseche del linfedema stesso, con le sue diverse fisiopatologie e presentazioni, l’eterogeneità nella stadiazione del linfedema e la mancanza di consenso tra gli esperti riguardo al protocollo più appropriato per il trattamento dello stesso rappresentano i principali ostacoli per la costruzione di un protocollo di trattamento basato sull’evidenza.

Con l’obiettivo di colmare questo gap, un gruppo di ricercatori ha condotto una revisione completa sull’argomento dal punto di vista dei chirurghi plastici ricostruttivi e della medicina riabilitativa, pubblicata su Medicina.

La review

La ricerca della letteratura scientifica è stata effettuata tra ottobre 2021 e marzo 2022 da due revisori indipendenti su PubMed/Medline, Scopus, Cochrane Central Register of Controlled Trials, Physiotherapy Evidence Database e Web of Science.

Sono stati considerati esclusivamente gli studi che valutavano pazienti adulti (di età > 18 anni) con linfedema o ad alto rischio di linfedema. Sono stati esclusi tutti gli studi in lingue diverse dall’inglese, gli studi senza testo completo disponibile, gli studi che coinvolgevano animali, gli abstract di conferenze, master o tesi di dottorato.

Per l’estrazione e la sintesi dei dati è stato utilizzato un metodo qualitativo. Sono stati considerati e sintetizzati dati relativi alla stadiazione del linfedema, gestione conservativa e gestione chirurgica del linfedema.

Sia l’estrazione che la sintesi dei dati sono state eseguite in modo indipendente da due revisori. In caso di disaccordo, è stato richiesto un terzo revisore.

Risultati

Dalla revisione è emersa l’importanza dell’individuazione precoce e della diagnosi precisa di linfedema quali elementi cruciali per la gestione dello stesso, in grado di favorire trattamenti precoci specifici. Particolare attenzione dovrebbe essere prestata all’aumento di volume dell’arto, al fine di gestire il linfedema negli stadi più bassi così da evitare complicazioni e progressione della malattia. I ricercatori hanno quindi proceduto all’analisi delle evidenze emerse rispetto a tutti i trattamenti conservativi e chirurgici, adottati per il trattamento del linfedema.

Conclusioni

Nel complesso, i risultati di questa revisione hanno evidenziato che diverse limitazioni incidono ancora sull’evidenza a sostegno di uno specifico trattamento chirurgico e riabilitativo, sebbene siano in corso intense ricerche, hanno sottolineato i ricercatori. Sono necessarie strategie specifiche per ottimizzare la gestione multidisciplinare di questa condizione invalidante e promuovere la capillarizzazione dei programmi di riabilitazione.

Il trattamento multidisciplinare deve essere realmente integrato per i pazienti affetti da linfedema e la riabilitazione deve essere considerata la pietra angolare del trattamento multidisciplinare non solo per i pazienti non idonei a interventi chirurgici, ma anche prima e dopo le procedure chirurgiche.

A. de Sire, L. Losco, L. Lippi et al., Surgical Treatment and Rehabilitation Strategies for Upper and Lower Extremity Lymphedema: A Comprehensive Review, Medicina (Kaunas). 2022 Jul 19;58(7):954. doi: 10.3390/medicina58070954.