Le mucinosi cutanee primarie sono un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate dalla deposizione di glicosaminoglicani nel derma e nei follicoli. Queste malattie sono rare nei bambini, quindi la loro diagnosi e gestione sono ancora difficili. Il coinvolgimento articolare è stato riportato in pazienti con mucinosi cutanea secondaria e, raramente, nella mucinosi primaria.
Lo studio
Descriviamo un caso di mucinosi cutanea dell’infanzia con coinvolgimento articolare. Presentazione del caso: un bambino sano di 5 anni ha mostrato un’artrite acuta del ginocchio sinistro e del gomito sinistro confermata dall’ecografia.
I test di laboratorio erano nel range di normalità. I sintomi sono scomparsi dopo un ciclo di farmaci antinfiammatori non steroidei. Un anno dopo, il gonfiore al ginocchio ricomparve; è stata diagnosticata l’artrite idiopatica giovanile ed è stata eseguita l’iniezione intra-articolare di steroidi. A causa della persistenza dell’artrite al ginocchio è stato ricoverato nel nostro ospedale. All’esame obiettivo sono state osservate lesioni di colore della pelle variabili, che esistevano da oltre 2 anni.
La biopsia cutanea che ha mostrato una deposizione di mucina interstiziale nel derma reticolare. È stata diagnosticata la mucinosi cutanea dell’infanzia. La mucinosi cutanea dell’infanzia è una dermatosi persistente con prognosi benigna e generalmente non è richiesto alcun trattamento. Questo abstract è particolarmente interessante perché è il primo in cui è stato riportato un coinvolgimento articolare nel CMI, un disturbo che è stato finora descritto come limitato al coinvolgimento della pelle. Saranno necessari ulteriori studi per chiarire la patogenesi del coinvolgimento articolare nella mucinosi primaria.
Cristina Morale, Dario Bleidl, Angela Rita Sementa, Chiara Malattia. 29 giugno 2021; 19(1):99. doi: 10.1186/s12969-021-00590-6.
