La psoriasi pustolosa generalizzata non ha definizioni e criteri diagnostici accettati a livello internazionale, elemento questo che impedisce una diagnosi e un trattamento tempestivi e ostacola il confronto tra studi clinici ed epidemiologici interregionali.
Obiettivo di un lavoro dell’International Psoriasis Council, pubblicato su JAMA Dermatology è stato sviluppare una definizione di consenso internazionale e criteri diagnostici per la psoriasi pustolosa generalizzata utilizzando il metodo Delphi modificato.
La revisione
La raritĂ della psoriasi pustolosa generalizzata rappresenta una sfida nell’acquisizione di dati clinici completi e pubblicati, necessari per sviluppare una definizione e criteri standardizzati.
Invece di affidarsi a una ricerca in letteratura, sono state formulate 43 affermazioni che affrontavano in modo esaustivo gli aspetti fondamentali delle definizioni e dei criteri diagnostici per la psoriasi pustolosa generalizzata, sulla base di revisioni di esperti di 64 casi impegnativi di psoriasi pustolosa generalizzata.
Queste affermazioni sono state presentate a un gruppo di 33 esperti mondiali di questa patologia dermatologica per essere votate, discusse e perfezionate in due riunioni di consenso virtuali.
Il consenso durante la votazione è stato definito come un accordo di almeno l’80%; la definizione e i criteri diagnostici sono stati accettati da tutti i membri del panel dopo la votazione e la discussione approfondita.
I risultati
Al primo e al secondo round Delphi modificato hanno partecipato 30 (91%) e 25 (76%) esperti. Nel primo round Delphi, il consenso è stato raggiunto per il 53% delle affermazioni, portando all’approvazione di 23 affermazioni che sono state utilizzate per sviluppare le definizioni e i criteri diagnostici proposti per la psoriasi pustolosa generalizzata.
Durante il secondo round Delphi, la definizione finale è stata: “La psoriasi pustolosa generalizzata è una malattia infiammatoria sistemica caratterizzata da eritema cutaneo e pustole sterili macroscopicamente visibili”.
Può manifestarsi con o senza sintomi sistemici, altri tipi di psoriasi e anomalie di laboratorio; può manifestarsi come forma acuta con pustole diffuse o come variante subacuta con fenotipo anulare.
Il criterio essenziale identificato è stato: “Pustole sterili macroscopicamente visibili su base eritematosa e non limitate alla regione acrale o all’interno delle placche psoriasiche”.
Le conclusioni
Il raggiungimento di un consenso internazionale sulla definizione e sui criteri diagnostici della psoriasi pustolosa generalizzata sottolinea l’importanza della collaborazione, della metodologia innovativa e del coinvolgimento degli esperti per affrontare le malattie rare.
Sebbene sia necessaria un’ulteriore validazione, questi criteri possono servire come punto di riferimento per medici, ricercatori e pazienti, contribuendo a una diagnosi piĂą accurata e a una migliore gestione della patologia, hanno concluso gli autori del documento di consenso.
S. E. Choon, P. van de Kerkhof, J. E. Gudjonsson et al., International Consensus Definition and Diagnostic Criteria for Generalized Pustular Psoriasis From the International Psoriasis Council, JAMA Dermatol. Published online May 1, 2024; doi:10.1001/jamadermatol.2024.0915.
