Quando il pemfigoide è atipico

Il pemfigoide bolloso può manifestarsi secondo modalità estremamente variabili, talvolta in grado di fuorviare anche i dermatologi più esperti.

Come centro di riferimento della regione Liguria per le patologie bollose cutanee a carattere autoimmune, l’Unità Operativa complessa Clinica Dermatologia dell’Azienda Ospedaliera-Universitaria San Martino di Genova, sotto la direzione di Aurora Parodi, è impegnato nello studio delle manifestazioni atipiche di questa patologia, oggetto di una recente pubblicazione su Autoimmunity Reviews che le descrive.

Il tipo e la distribuzione delle lesioni del pemfigoide bolloso possono infatti essere inusuali. Inoltre, può esserci un profilo demografico atipico dei pazienti, un decorso clinico differente come anche differenti risposte alle terapie.

Fino a un 20% dei casi, la patologia è caratterizzata da una fase non bollosa, che dura settimane o mesi e che in casi particolari può essere l’unica manifestazione della malattia. Durante questa fase precoce, le lesioni sono generalmente pruriginose, eritematose, eczematose od orticariche, ma possono anche presentarsi policicliche, a bersaglio, nodulari o lichenoidi. Queste lesioni atipiche possono anche coesistere con le tipiche bolle e non mancano manifestazioni atipiche che comprendono l’eruzione di tipo vescicolare e l’eritroderma.

Le manifestazioni nei bambini differiscono dalle forme tipiche dell’adulto, presentando nel 50% dei casi un esclusivo coinvolgimento genitale o una localizzazione preponderante a livello del viso, del palmo della mano e della pianta dei piedi.

In casi rari il pemfigoide risulta circoscritto ad alcune parti del corpo, in relazione a particolari fattori scatenanti o a una bassa attività della patologia.

L’articolo del gruppo di ricerca genovese, in relazione alle molte forme non comuni della patologia, evidenzia una crescente necessità di definire criteri diagnostici universalmente riconosciuti, specialmente per le manifestazioni atipiche del pemfigoide e, nel soffermarsi sugli aspetti immunopatologici delle forme atipiche descritte, sottolinea come l’immunofluorescenza diretta a livello della cute circostante le lesioni e il rilevamento degli anticorpi in circolo risultino indispensabili nella diagnosi, specie se la manifestazione clinica è dubbia.

Bibliografia

Cozzani E, Gasparini G, Burlando M, Drago F, Parodi A. Atypical presentations of bullous pemphigoid: Clinical and immunopathological aspects. Autoimmun Rev.2015 May;14(5):438-45. doi: 10.1016/j.autrev.2015.01.006. Epub 2015 Jan 21.Review. PubMed PMID: 25617817.

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